Aminocydurie

Aminoacydurią nazywamy wydalanie w moczu większej aniżeli normalnie ilości jednego lub więcej aminokwasów. Wszystkie aminoacydurie podzielić można na pozanerkowe i nerkowe. Aminoacydurie pochodzenia pozanerkowego nie są wadami cewkowymi; są one spowodowane wzrostem zawartości aminokwasów w osoczu. Zwiększona aminoacydemia powoduje, że ogólna ilość aminokwasów w filtracie kłębkowym jest większa niż normalnie. Jeżeli ilość ta przekroczy zwykłe możliwości reabsorpcyjne cewek proksymalnych, w których odbywa się wchłanianie zwrotne aminokwasów, to z moczem wydalane są zwiększone ilości tych związków. Najczęstszymi przyczynami aminoacydurii pozanerkowej są wrodzone metaboliczne zaburzenia ogólnoustrojowe, np. fenyloketonuria. Aminoacydurie nerkowe, w odróżnieniu od pozanerkowych, są prawdziwymi wadami cewek proksymalnych. Różne aminokwasy są wchłaniane zwrotnie w cewkach przez różne mechanizmy, z tym jednak że niektóre mechanizmy reabsorpcyjne mogą być wspólne dla dwóch lub więcej aminokwasów. Ponadto pewne aminokwasy mogą być wchłaniane poprzez różne mechanizmy. Wszystko to powoduje, że zablokowanie dróg wchłaniania zwrotnego aminokwasów wyraża się różnym ich wydalaniem w moczu. Jeżeli zahamowane jest działanie jednego mechanizmu reabsorpcyjnego, mówimy o aminoacydurii selektywnej. Jeśli natomiast uszkodzenie dotyczy kilku mechanizmów, mamy do czynienia z aminoacydurią uogólnioną.

Komentarze są zamknięte.