Wrodzony zespół nerczycowy

Wrodzonj zespół nerczycowy rozpoczyna się już w życiu płodowym i występuje z jednakową częstością u obu płci. Obecnie możliwe jest ustalenie prenatalnego rozpoznania w 14—16 tygodniu ciąży na podstawie podwyższonego poziomu alfa-fetoproteiny w płynie owodniowym, jak również w surowicy kobiet ciężarnych. Mocz płodów z ciąż przerwanych w 20—21 tygodniu zawiera znaczne ilości białka. Ponad 50% […]

Zespół Alporta

Mechanizm patogenetyczny zespołu Alporta jest niejasny. Nie wyklucza się, że u podłoża zmian w nerkach i uszach leży defekt enzymatyczny, w następstwie którego dochodzi do gromadzenia się w ustroju produktów przemiany działających nefro- i ototoksycznie. Za taką koncepcją przemawiać by miały doniesienia na temat zespołu Alporta lub zespołów z tego kręgu, w przebiegu których dochodzi […]

Hiponatremia

Hiponatremia jest najczęściej objawem przewodnienia i dlatego zwalcza się ją przez dalsze ograniczanie dowozu płynów. Jedynie w wyjątkowych przypadkach, gdy nie ulega wątpliwości, że jej przyczyną są istotne niedobory sodu, uzupełnia się ten kation, najczęściej w postaci wodorowęglanu sodu, lecz w ilościach nie przewyższających 30% wyliczonego niedoboru. Ani hipokalcemia, ani hiperfosjatemia nie osiągają zazwyczaj zawartości […]

Rodzinne zapalenie nerek

Jest to choroba występująca rodzinnie, cechująca się przewlekłym zapaleniem nerek, głuchotą neurogenną, nie poddającą się leczeniu i prowadząca zwykle do śmierci z powodu niewydolności nerek. Ponad 100 lat temu Dickinson zwrócił uwagę na rodzinne występowanie erytrocyturii i albuminurii. W 1902 r. Guthrie opisał „dziedziczny idiopatycz- ny wrodzony krwinkomocz”. Przebadaną przez niego rodzinę i dalszą drugą […]

Hiperpotasemia

Do najgroźniejszych zaburzeń występujących w przebiegu ONN należy hiperpotasemia. Jej pojawienie się można opóźnić odpowiednio żywiąc chorych, usuwając wszelkie ewentualnie istniejące martwe tkanki, drenując ogniska ropne, zwalczając kwasicę oraz wszelkiego rodzaju zakażenia. Zabrania się zwłaszcza spożywania większych ilości pokarmów obfitujących w potas, takich jak mleko, sok pomarańczowy, ananasowy, soki jarzynowe. Nie stosuje się dużych dawek […]

Przesączanie kłębkowe

Przesączanie kłębkowe obniża się nieproporcjonalnie do spadku ukrwienia i we wczesnych okresach choroby waha się zazwyczaj między 0 a 1 ml/min. Wskutek tego frakcja filtracyjna jest wybitnie zmniejszona. Czynność cewkowa jest zazwyczaj, wbrew jednej z nazw nadawanych zespołowi, mniej upośledzona od kłębkowej. Świadczy o tym fakt utrzymywania zdolności modyfikowania składu przesączu kłębkowego przez nerki, I […]

Przednerkowa niewydolność nerek

Ostra przednerkowa niewydolność nerek rozpoczyna się zazwyczaj podstępnie, a jej pierwszym objawem jest wyraźne zmniejszenie się ilości dobowej moczu, wiodące do skąpomoezu. W wielu przypadkach, zespól ten pozostaje nie rozpoznany i ustępuje wraz z ustąpieniem przyczyny go wywołującej. Wczesny obraz kliniczny zależy przede wszystkim od rodzaju choroby podstawowej, w większości przypadków od odwodnienia. Chorzy są […]